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重癥肌無(wú)力是由于神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙所致。主要臨床特征是受累的橫紋肌運(yùn)動(dòng)后容易疲勞,休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。
心肌和平滑肌多不受累。
根據(jù)發(fā)病年齡和臨床特征,本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型極少見(jiàn)。兒童型又可根據(jù)受累部位進(jìn)一步分為眼肌型、球型和全身型。本病多為散發(fā),發(fā)病率為4.3/10萬(wàn)~6.4/10萬(wàn)。
女性較多,男女之比為2:3。本病的基本發(fā)病機(jī)制是由于自身免疫反應(yīng),機(jī)體在病毒感染等誘因下,產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,破壞神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞障礙,引起骨骼肌無(wú)力。
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