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概述:
完全性大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒及嬰兒期常見嚴(yán)重的青紫型先天性心臟病,主要畸形為主動脈出自于右心室,肺動脈出自于左心室其發(fā)病率占先天性心臟病的10%。若不及時治療,30%死于出生后1周,90%死于1歲以內(nèi)。
病理生理:兩個循環(huán)各行其道
只有在兩個循環(huán)之間存在著通道(室缺、房缺或動脈導(dǎo)管未閉)方有血流進(jìn)行交換,才能存活。
臨床表現(xiàn):
出生體重往往大于正常
青紫--氣急--進(jìn)行性低氧血癥--充血性心力衰竭
如有粗大的動脈導(dǎo)管未閉或大型室間隔缺損,青紫可不嚴(yán)重而心力衰竭成為主要問題。
完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴有大型室間隔缺損者可在心前區(qū)聞及全收縮期雜音;僅有半數(shù)以下大型動脈導(dǎo)管未閉呈現(xiàn)連續(xù)性雜音。
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