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維生素D缺乏性佝僂病
1.病因
①圍生期維生素D不足;②日光照射不足:冬春季易發(fā)病;③維生素D攝入不足;④食物中鈣磷比例不當(dāng):人工喂養(yǎng)者易發(fā)病;⑤維生素D需要量增加:生長(zhǎng)過(guò)快;⑥疾病或藥物的影響導(dǎo)致1,25-(OH)2D3不足。
2.臨床特點(diǎn)
初期——神經(jīng)興奮性增高:易激惹,煩躁,睡眠不安,夜驚,枕禿,無(wú)明顯骨骼改變,X線大致正常;
激期——骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩。
顱骨軟化:多見(jiàn)于3——6月嬰兒;方顱:多見(jiàn)于7——8月以上嬰兒;前囟增大及閉合延遲;出牙延遲胸廓肋骨串珠(好發(fā)于1歲左右,以7——10肋最明顯),肋膈溝;雞胸或漏斗胸四肢手鐲或腳鐲;O形腿或X形腿;
生化檢查:血清鈣稍降低,血磷明顯降低,鈣磷乘積降低,堿性磷酸酶明顯升高。
X線:臨時(shí)鈣化帶模糊或消失,呈毛刷樣,并有杯口狀改變;骨骺軟骨增寬。
恢復(fù)期——堿性磷酸酶4——6周恢復(fù)正常,X線表現(xiàn)于2——3周后即有改善,臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn),逐漸致密并增寬,骨質(zhì)密度增濃,逐步恢復(fù)正常。
后遺癥期——多見(jiàn)3歲后小兒,臨床癥狀消失,血生化及骨骼X線檢查正常,僅遺留不同程度的骨骼畸形,見(jiàn)于重度佝僂病患兒。
3.診斷 血清25-(OH)D3(正常值10——60μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常值0.03——0.06μg/L)水平在佝僂病初期就已明顯降低,為可靠的早期診斷指標(biāo)。
4.治療 補(bǔ)充維生素D制劑(0.2萬(wàn)——0.4萬(wàn)IU),補(bǔ)充鈣劑,多曬太陽(yáng);激期勿使患兒多坐、多站,防止發(fā)生骨骼畸形。
5.預(yù)防 自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D,一般維生素D每日生理需要量為400IU,連續(xù)服用。多曬太陽(yáng)是預(yù)防佝僂病簡(jiǎn)便有效的措施。
【備考攻略】
診斷需解決三個(gè)問(wèn)題:首先,是否有佝僂病;其次,如有,屬于哪個(gè)期;再次,是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢査。應(yīng)注意早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無(wú)特異性,如多汗、煩鬧等,僅依據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷準(zhǔn)確率較低;骨骼的改變可靠;血清1,25-(OH)2D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn),但很多單位不能檢測(cè)。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。
【特別注意】
佝僂病病因的鑒別:即與抗維生素D性佝僂病鑒別,此類(lèi)疾病的共同特點(diǎn)為一般劑量的維生素D治療無(wú)效。
維生素D缺乏的手足搐搦癥
1.病因 維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高引起,多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。
2.臨床表現(xiàn) 驚厥、手足搐搦、喉痙攣,無(wú)熱驚厥最常見(jiàn)。面神經(jīng)征;腓反射;陶瑟征:以血壓計(jì)袖帶包裹上臂,使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間,5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽(yáng)性。
3.診斷 血清鈣低于1.75——1.88mmol/L(7——7.5mg/dl),或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)。
4.治療
維生素D缺乏性手足搐搦癥時(shí),要嚴(yán)格遵守治療原則和用藥順序,先治“標(biāo)”,后治“本”,不可顛倒。應(yīng)立即控制驚厥,解除喉痙攣,補(bǔ)充鈣劑,并補(bǔ)充維生素D。
(1)急救處理:可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀,對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。
(2)鈣劑治療:用10%葡萄糖酸鈣5——10ml加入葡萄糖10——20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注,鈣劑注射不可過(guò)快,否則有引起心跳驟停的危險(xiǎn)。
(3)維生素D治療。
【備考攻略】
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因是兒童體內(nèi)缺乏維生素D,維生素D缺乏會(huì)影響體內(nèi)鈣的吸收,體內(nèi)鈣缺乏就會(huì)出現(xiàn)手足搐搦,夜驚等病理現(xiàn)象。治療先補(bǔ)鈣,維持體內(nèi)鈣的生理需要量,再補(bǔ)維生素D,讓身體主動(dòng)獲得吸收鈣,達(dá)到生理需要量。要是出現(xiàn)驚厥、喉痙攣,應(yīng)首先控制。題目考核需注意與佝僂病的鑒別,其他的診斷和治療方法均簡(jiǎn)單。題型多樣化,病例題為主。
【特別注意】
維生素D缺乏性手足搐搦癥和營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病,兩者最初都是由維生素D缺乏開(kāi)始,以PTH分泌是否代償性增加而發(fā)展成兩種疾病。(注:手足搐搦癥時(shí),PTH不能代償性增加)
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