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動脈導(dǎo)管未閉
約占先心病的10%左右。動脈導(dǎo)管在出生后大約10—15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,2—3個(gè)月解剖性關(guān)閉。若3個(gè)月以后持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理生理改變,即稱動脈導(dǎo)管未閉。
一般分為三種類型:①管型;②漏斗型;③窗型。
(一)臨床表現(xiàn)
1.癥狀
輕癥:臨床無癥狀,僅體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音。
重癥(導(dǎo)管口徑粗大):出現(xiàn)體循環(huán)血流不足和肺血流量增多表現(xiàn)(同室間隔缺損),偶有聲音嘶啞(擴(kuò)大肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致)。
2.體征
①典型的雜音:胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,占整個(gè)收縮期與舒張期,于收縮期末最響,并向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng);
②特有的體征:出現(xiàn)脈壓差增寬(40mmHg)和周圍血管征陽性,可見毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音;
③特殊的青紫:晚期肺動脈高壓,出現(xiàn)艾森曼格綜合征時(shí),表現(xiàn)為差異性發(fā)紺(下半身紫、左上肢輕度青紫,而右上肢正常)。
(二)并發(fā)癥
支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎,分流量大者早期并發(fā)充血性心力衰竭。
(三)診斷
1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀和體征)。
2.X線檢查:典型者左心房、左心室增大,肺動脈段突出,肺野充血,肺門血管影增粗,搏動增強(qiáng),可有肺門“舞蹈”。主動脈弓增大(此特征對鑒別室間隔缺損和房間隔缺損有意義)。
3.心電圖:分流量大者左心室肥大或左、右心室肥大,心衰者伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖:左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬,扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。
5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正?;虿煌潭鹊纳?。部分患者導(dǎo)管從未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈進(jìn)入降主動脈。
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