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京師杏林|2023年內(nèi)科主治醫(yī)師常見考點(diǎn):慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)

一、典型病例的臨床特點(diǎn)

1.年齡都可發(fā)病,以中年最多,起病緩慢。

2.脾大以脾大最突出,可呈巨脾。

3.白細(xì)胞顯著增高常>20×109/L,WBC極度增高時(shí)(>200×109/L)可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。血象分類粒細(xì)胞顯著增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

4.骨髓增生明顯至極度活躍粒/紅明顯增高,以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。

6.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。

二、Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記

90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),9號染色體長臂上abl原癌基因易位到22號染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)bcr,形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210,在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。

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