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再生障礙性貧血病因和發(fā)病機(jī)制
再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障)是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和(或)功能異常,引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥。
1.病因
①藥物如抗癌藥、氯霉素、保泰松;
②化學(xué)毒物:苯;
③放射線;
④病毒感染:病毒性肝炎相關(guān)性再障,風(fēng)疹病毒、EB病毒及流感病毒也有報(bào)告;
⑤其他因素。
2.發(fā)病機(jī)制
①造血干細(xì)胞受損
②造血微環(huán)境異常
③免疫因素:CD8+T
臨床表現(xiàn)主要為貧血所致,如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時(shí)則有出血。若粒細(xì)胞明顯減少時(shí)則可發(fā)生感染。肝脾一般不大。
按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障和非重型再障兩型。
1.重型再障 起病急驟,出血、感染嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。
2.非重型再障 起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,病程較長(zhǎng)。
再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查
1.外周血象全血細(xì)胞減少,貧血呈正細(xì)胞型。
重型再障具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng):
①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L
②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L
③血小板<20×109/L
2.骨髓象 重型再障多部位增生極度減低,造血細(xì)胞極度減少,巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。
3.免疫因素檢查
再生障礙性貧血診斷
再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。體檢一般無(wú)肝、脾大。
骨髓多部位增生減低或重度減低。能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。
鑒別診斷
(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障,蔗糖溶血試驗(yàn)及酸溶血(Ham)試驗(yàn)陽(yáng)性,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力降低,可以此鑒別。
(2)骨髓增生異常綜合征(MDS):多數(shù)有全血細(xì)胞減少,但骨髓多增生活躍或以上,有病態(tài)造血表現(xiàn)。
(3)急性白血病:有全血細(xì)胞減少,骨髓增生減低,但骨髓中原始或幼稚細(xì)胞的比例已達(dá)到診斷急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)。
再生障礙性貧血治療
再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。
重型再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療。
非重型再障則以雄激素為主綜合性治療。
①丙酸睪酮
③達(dá)那唑
②司坦唑醇(康力龍)
④十一酸睪酮(安雄,安特爾)
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