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1、常發(fā)生于過敏性紫癜、并需要外科處理的并發(fā)癥是()
A、皮膚大面積壞死
B、關節(jié)腔積血
C、自發(fā)性高壓氣胸
D、腸套疊
E、泌尿道阻塞
【正確答案】 D
【答案解析】發(fā)生腸套疊時需要外科處理。
2、血清IgA明顯增高的疾病是()
A、過敏性紫癜
B、幼年型類風濕關節(jié)炎
C、川崎病
D、高IgM血癥
E、原發(fā)性血小板減少性紫癜
【正確答案】 A
【答案解析】過敏性紫癜患者血清IgA明顯增高。
3、吞噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的()
A、10%
B、5%
C、20%
D、18%
E、15%
【正確答案】 D
【答案解析】噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的18%。
4、在原發(fā)性免疫缺陷病中,存在不同程度免疫球蛋白/抗體缺陷的大致比例是()
A、30%
B、10%
C、80%
D、60%
E、50%
【正確答案】 C
【答案解析】以免疫球蛋白/抗體缺陷為主者占整個原發(fā)性免疫缺陷病的50%,T細胞缺陷20%,聯(lián)合免疫缺陷病(T細胞和B細胞均缺陷)10%。由于T細胞功能異常,不能輔助B細胞分泌免疫球蛋白,故有80%的患兒存在不同程度免疫球蛋白抗體缺陷。
5、疑診原發(fā)性免疫缺陷病時,處理正確的是()
A、盡早免疫重建
B、進行親屬篩查,發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者
C、立即使用抗生素預防感染
D、應及時應用靜脈注射免疫球蛋白
E、選擇合適的免疫學和分子診斷手段以確診
【正確答案】 E
【答案解析】原發(fā)性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能試驗,其他處理均應診斷后進行。
6、以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是()
A、IgG亞類缺陷病
B、普通變異型免疫缺陷病
C、X連鎖高IgM血癥
D、X連鎖無丙種球蛋白血癥
E、選擇性IgA缺陷病
【正確答案】 C
【答案解析】X連鎖高lgM血癥為聯(lián)合免疫的缺陷。
7、根據抗體產生的原理,以下正確的是()
A、血清學檢測是落后的診斷手段,準確率低,應該淘汰
B、IgG是低親和力抗體,基于IgG的抗原-抗體反應可靠性低
C、IgM抗體陽性可確診相應病原的現(xiàn)癥感染
D、IgG抗體陽性可確診既往相應病原感染
E、IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染
【正確答案】 E
【答案解析】對病毒感染疾病免疫學診斷,可靠的血清學診斷是IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染。
8、原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是()
A、家族集聚發(fā)病
B、腫瘤發(fā)生幾率增高
C、反復、慢性感染
D、生長發(fā)育延遲
E、自身免疫傾向
【正確答案】 C
【答案解析】原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復雜,但其共同的表現(xiàn)卻非常一致,即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。
9、主要用四唑氮藍染料試驗診斷的疾病是()
A、補體缺陷
B、固有免疫缺陷
C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病
D、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
E、吞噬細胞功能缺陷
【正確答案】 E
【答案解析】四唑氮藍試驗可作為CGD的篩查實驗,也可用作篩査女性X-連鎖EGA攜帶者?;颊呋瘜W發(fā)光試驗陰性,女性攜帶者僅產生中等量的化學發(fā)光物。此外,采用流式細胞儀通過超氧離子的產生以測定氧化酶的活性,可用于CGD的診斷。慢性肉芽腫病(CGD)為一種少見的原發(fā)性吞噬細胞功能缺陷病。
10、原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是()
A、中樞神經系統(tǒng)
B、皮膚
C、消化道
D、呼吸道
E、泌尿道
【正確答案】 D
【答案解析】免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染,表現(xiàn)為反復、嚴重、持久的感染;不常見和致病力低下的細菌常為致病原。以呼吸道最常見,如復發(fā)性或慢性中耳炎、鼻竇炎、結合膜炎、支氣管炎或肺炎。其次為胃腸道,如慢性腹瀉和吸收不良、鵝口瘡、牙周炎。感染雖然是原發(fā)性免疫缺陷病的最主要臨床表現(xiàn),但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性,如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性導管等。在考慮原發(fā)性免疫缺陷病時,應排除這些因素。
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